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Histoire de la maladie

Auguste D : Le cas numéro 1 de la maladie d'Alzheimer

Tout commence en 1907 avec la publication du compte rendu de la 37ème conférence des psychiatres allemands tenue un an plutôt à Tubingen. A cette occasion, ALOIS ALZHEIMER décrivit pour la première fois un type de démence qui devait porter son nom sous le titre "A propos d'une curieuse maladie du cortex cérébral". Ses observations débutent à l'asile d'aliénés et d'épileptiques de Francfort-sur-le-main où Auguste D est admise le 25 novembre 1901, 51 ans, femme d'un employé des chemins de fer allemands qui souffrait de comportements imprévisibles, d'une perte de sens de l'orientation accompagné de paranoïa, d'hallucinations auditives et d'un délabrement psychosocial avancé. Il est intrigué, cette jeune femme est relativement jeune et ses troubles mentaux sont apparus subitement et se sont très rapidement aggravés. Alzheimer décide de l'examiner, le médecin rapporte les premières questions posées à la malade : "Elle s'assoit sur son lit, l'air hébété. Quel est votre nom ? Auguste. Quel est le nom de votre mari ? Auguste, je crois." La patiente mourut le 8 avril 1906 et c'est à Munich, où il avait déménagé, que le Docteur Alzheimer demanda qu'on lui envoie le cerveau d'Auguste D. L'examen histopathologique révéla que de nombreuses cellules cérébrales étaient remplies de brins filamenteux entourés de dépôts denses fibrillaires constituant les plaques séniles témoins de la dégénérescence neurofibrillaire. Depuis cette description et malgré les progrès réalisés au cours des dernières années, la pathologie de cette démence demeure encore mystérieuse.

Description

Aujourd'hui ce sont encore ces mêmes étrangetés qui "signent" sans ambiguïté, la maladie d'Alzheimer. Les lésions observées pour la première fois en 1906 sont désormais mieux connues : on sait que les plaques séniles sont formées par une accumulation pathologique d'une protéine dite"bêta-amyloïde". Cette protéine naturellement présente dans différentes types de cellules, et notamment les neurones est normalement dégradée au fil du temps par les enzymes spécifiques, jusqu'à être éliminée. Mais dans la maladie d'Alzheimer des "morceaux" de cette protéine - on dit des peptides -, au lieu d'être éliminés, s'agrégent, forment des plaques et se fixent sur un récepteur particulier bloquant la transmission des signaux impliqués dans l'apprentissage et la mémoire.

Autres stigmates caractéristiques : les amas neurofibrillaires.

Il s'agit des filaments anormaux d'une protéine qui s'accumulent à l'intérieur des neurones : La protéine tau.

Ces amas empêchent les neurones de transmettre correctement les signaux électriques et les éléments nutritifs indispensable aux cellules. plus les filaments sont nombreux, plus les neurones sont déformés par ces amas neurofibrillaires et plus ils dégénèrent et plus la maladie est grave avec la phase terminale et la mort des neurones.

Les premiers neurones à mourir sont ceux de l'hippocampe, une petite zone du cortex située à la face interne de chaque lobe temporal. Elle joue un rôle majeur dans la mémoire.

Cependant il faut savoir qu'après 75 ans, la protéine Tau est toujours présente en grande quantité dans le cerveau, cela fait partie du vieillissement normal. Mais elle déborde de la région de l'hippocampe, que chez les personnes souffrant de la maladie Alzheimer.

Évolution 

Tout commence par une phase asymptomatique qui peut durer plus de 20 ans. Ensuite, les lésions débutent dans le lobe temporal, région impliquée dans la mise en mémoire. Elles s'étendent ensuite vers les lobes frontaux, temporaux, pariétaux et occipitaux dédiés aux fonctions dites "supérieures" : raisonnement, langage, réalisations des gestes, identification visuelle.

Le début de la maladie est insidieux et progressif avec l'apparition de troubles de la mémoire pour des faits récents qui vont avoir un retentissement sur la vie familiale avec la perte d'initiative, des troubles du langage, des erreurs au niveau de l'habillement, une perte de poids.

Après quelques années, la maladie se complique de troubles cognitifs : la mémoire ancienne commence à être atteinte : désorientation "temporospaciale", trouble du comportement, agitation, inversion jour et nuit, troubles psychiques (délires, hallucinations, dépression, modification de l'humeur sans raison apparente). Par la suite, apparaissent une altération du langage (aphasie), des troubles des gestes (apraxie), difficultés à utiliser des objets de maniement plus ou moins complexes en fonction de l'évolution de la maladie : appareils électroménagers, téléphone, ...

Ceci aura un retentissement sur la vie active et donc de perte d'autonomie conduisant à une dépendance vis à vis de l'entourage familiale. Le patient perd tout contact avec le réel et finit par ne plus reconnaître ses proches; avec une baisse de toutes les capacités intellectuelles. Le patient devient incontinent et le placement en institution s'impose.

C'est une maladie épuisante pour l'entourage. C'est là tout l'intérêt des associations pour aider les familles et les informer sur la maladie, les droits sociaux, les possibilités d'aide à domicile, les établissements d'accueil.

Traitements : 

Les traitements actuels sont dits symptomatiques. Ils améliorent les fonctions cognitives et les activités quotidiennes, et donc la qualité de vie. Les patients ne récupèrent pas une autonomie totale mais cela permet de retarder l'institutionnalisation. D'où l'intérêt de commencer à traiter tôt. Ces traitements reposent sur l'inhibition d'une enzyme qui dégrade un neuromédiateur (l'acétylcholine), chargé d'assurer le bon fonctionnement des neurones et qui intervient dans les processus de mémoire ainsi que de cognition.

Informations pratiques : 

Biographie d'Alzheimer : http://www.infoscience.fr/histoire/biograph/biograph.php3?Ref=105